HALLVARD FLATLAND OVERLEVDE HLH: Hallvard Flatland (59) overlevde det sjeldne HLH-syndromet, men oppdager man det tidlig nok er sykdommen nesten 100 prosent dødelig.
FOTO: HALLGEIR VÅGENES/VG Foto: VG
HALLVARD FLATLAND OVERLEVDE HLH: Hallvard Flatland (59) overlevde det sjeldne HLH-syndromet, men oppdager man det tidlig nok er sykdommen nesten 100 prosent dødelig. FOTO: HALLGEIR VÅGENES/VG Foto: VG
Hallvard Flatland

Hørt om den sjeldne sykdommen HLH?

TV-profil Hallvard Flatland ble rammet for tre år siden. Sykdommen er vanskelig å oppdage, kan ramme alle og er svært dødelig.

Under de årlige KK-dagene i april delte programleder og tv-profil Hallvard Flatland (59) sin sterke historie om hvordan han var døden nær etter å ha blitt rammet av sykdommen HLH for tre år siden. Ingen trodde han skulle overleve - kona hadde undersøkt begravelsessted og døtrene hadde skrevet ferdig talen til begravelsen, kunne Flatland fortelle til et sjokkert og meget rørt publikum. 

Tv-stjernen overlevde det sjeldne HLH-syndromet - eller Hemofagocytisk Lymfohistocytose som er sykdommens fulle navn. Men dersom man ikke oppdager det tidlig nok, og får adekvat behandling, er sykdommen nesten hundre prosent dødelig.

To varianter av sykdommen

Aymen Bushra Ahmed, seksjonsoverlege på Hematologisk seksjon ved Haukeland Universitetssykehus, forteller til KK at HLH skyldes en unormal aktivering av immunapparatet, som fører til at immunforsvaret angriper kroppens friske celler.

- «Hemo» betyr blod og «fagocytt» betyr celler som spiser andre ting. Hemofagocytisk betyr celler som spiser røde blodlegemer. Sykdommen fører til ødeleggelse av de røde blodlegemene ved at visse celler i benmarg, lever og milt spiser dem opp, sier Ahmed.

Videre forteller Ahmed at det finnes to forskjellige typer av HLH-sykdommen. Den ene er en genetisk sykdom og den andre kan ramme hvem som helst når som helst i livet.

- Primær HLH er arvelig og skyldes genmutasjon. Det er hovedsakelig barn som får denne typen. Den andre formen, sekundær HLH, skyldes ukontrollert aktivering av immunapparatet, og både barn og voksne kan få den, men voksne er mest berørte, sier han og legger til:

LES OGSÅ: Alvorlige sykdommer du kan arve

- Det er viktig å forstå at det ikke finnes et virus som direkte gir HLH, det er en rekke tilstander som kan føre til sykdommen. Men enkelte mennesker reagerer med å utvikle HLH når de blir smittet. Det vil si, selv om flere tusener blir smittet av samme virus, er det kun få som kanskje vil utvikle HLH.

Ahmed for medhold fra Jan-Inge Henter, professor ved Karolinska Instituttet og Karolinska Universitetssykehus i Stockholm, som forteller at HLH er en tilstand preget av en såkalt «hyper-betennelse», en svært kraftig betennelse, som kan være dødelig.

ALVORLIG TILSTAND: Jan-Inge Helter har forsket på HLH ved Karolinska Instituttet og Universitetssykehuset i Stockholm og forteller at tilstanden er alvorlig for både voksne og barn i alle aldre. Foto: Privat
ALVORLIG TILSTAND: Jan-Inge Helter har forsket på HLH ved Karolinska Instituttet og Universitetssykehuset i Stockholm og forteller at tilstanden er alvorlig for både voksne og barn i alle aldre. Foto: Privat Vis mer

- Sekundær HLH er vanligvis ikke arvelig, men forekommer sekundært til andre sykdommer, som for eksempel en komplikasjon av en infeksjon, kreft eller en alvorlige betennelsessykdom. Det som skjer er at det oppstår en så alvorlig betennelse at kroppen ikke klarer å dempe den, og betennelsen blir en livstruende hyperbetennelse, sier Henter.

Svært sjelden, vanskelig å oppdage og dødelig

Den svenske professoren har forsket på feltet og forteller at det er svært få som blir diagnostisert med sykdommen. I Norge fikk sykdommen først et ansikt etter at Flatland ble syk, tidligere har HLH vært nærmest fraværende fra norsk media.

- Den primære formen for HLH påvirker bare cirka ett til to barn per år i Norge. Den sekundære formen er mye mer vanlig, men vi vet enda ikke hvor vanlig sykdommen er. Enkelt og greit fordi det er vanskelig å identifisere den, fordi sykdommen ofte rammer de som er alvorlig syke, sier Henter.

Eivind Galteland, overlege ved avdeling for blodsykdommer på Ahus, bekrefter at diagnosen er sjelden i Norge, og at de på Ahus har svært få tilfeller i løpet av ett år.

- På Ahus ser vi kanskje maks to til tre tilfeller i året, men vi vet ikke hvor mange som blir oversett. Et av flere hovedproblem med HLH er at man ikke tenker på syndromet som en mulig diagnose eller som en komplikasjon til en annen sykdom. Derfor kan nok diagnosen ofte overses og stilles for sent, sier Galteland.

LES OGSÅ: 4 typer kreft nesten ingen har hørt om

Nettopp dette er HLHs mørke side: I tillegg til å være svært sjelden og vanskelig å oppdage, er sykdommen i seg selv svært alvorlig, i mange tilfeller dødelig, dersom man ikke finner ut av den i tide.

- HLH kan være livstruende. Uten adekvat behandling dør nesten hundre prosent av berørte barn.

- De internasjonale behandlingsstudiene for HLH har blitt drevet fra Karolinska Instituttet og Universitetssykehuset i Stockholm. Nå kan man kurere cirka 60 prosent av alle barn. For voksne er tallene mer usikre. HLH er en meget alvorlig tilstand, selv hos voksne, og også her har det blitt rapportert at dødeligheten er omtrent førti prosent. Høyere hos de med HLH utløst av kreft og lavere hos de som HLH utløses av infeksjoner eller betennelsestilstander.

Kan man bli helt frisk fra sykdommen?

- Ja, man kan bli helt frisk, fra både den primære og den sekundære formen. Som med andre alvorlige sykdommer er det en fare for komplikasjoner i etterkant av sykdommen eller behandlingen, men det er viktig å vite at man kan bli helt frisk, selv fra denne sykdommen. Det er derfor viktig å oppdage den i tide og behandle den aktivt, forteller Henter.

Slik kan du oppdage HLH

Til tross for at sykdommen ofte er vanskelig å oppdage, er det likevel et par symptomer som kan indikere at man har HLH.

LES OGSÅ: Er du konstant redd for å bli alvorlig syk?

- Som sagt blir diagnosen ofte oversett. Ofte må man ha en klinisk mistanke først før man oppdager den, men har man tenkt tanken om HLH som en mulighet, er diagnosen relativt enkel, sier Galteland og fortsetter:

- Å finne ut av eventuell bakenforliggende årsak eller sykdom er mer omfattende. I tillegg til lave blodverdier kjennetegnes sykdommen av langvarig feber, redusert allmenntilstand, typisk stor lever og milt og eventuelt store lymfeknuter. Man får også økt blødningstendens og utfall i lever-galle parametre, og ofte opplever man også nevrologiske symptomer.

Etter at diagnosen er satt må man starte med behandling så raskt som mulig, samtidig som man leter etter bakenforliggende årsak forklarer Galteland.

- Når diagnosen er stilt må man starte behandling raskt. Det vanligste er kortisonpreparat i høy dose, ofte også kombinert med cellegift. Finner man bakenforliggende sykdom vil ofte spesifikk behandling av dette også hjelpe på HLH syndromet.

Til forsiden