BLØR MYE NESEBLOD: Marie Lahn Rømcke blør mye neseblod på grunn av von Willebrands sykdom, da er det godt hun har en jobb hvor hun kan ha hjemmekontor.  Foto: Privat
BLØR MYE NESEBLOD: Marie Lahn Rømcke blør mye neseblod på grunn av von Willebrands sykdom, da er det godt hun har en jobb hvor hun kan ha hjemmekontor. Foto: Privat Vis mer

Von Willebrand

Marie (28) lever med den svært arvelige blødersykdommen von Willebrand

Om hun ikke tar sprøyter jevnlig stopper hun ikke å blø.

Da Marie Lahn Rømcke (28) var tre år gammel fikk hun diagnosen von Willebrands sykdom, som er den vanligste medfødte blødersykdommen. I Norge har om lag 700 mennesker denne sykdommen, ifølge Senter for sjeldne diagnoser ved Rikshospitalet.

 – Vanlige symptomer på von Willebrand er blødninger fra slimhinner, og da særlig fra nesen og i munnhulen, i tillegg til underhudsblødninger som etterlater blåmerker. De med den mest alvorlige graden av von Willebrand kan også få blødninger i muskler og ledd, forteller sykepleier og rådgiver ved Senter for sjeldne diagnoser, Siri Grønhaug. 

Grønhaug forteller at det varierer en del hvor plaget personer med von Willebrands sykdom føler seg. 

– Har man ofte neseblødninger kan det være plagsomt. For noen er det å ha mange blåmerker også sjenerende, mens andre ikke bryr seg noe særlig om det, forklarer hun. 

Får lett blåmerker 

Marie har selv hele livet slitt med at hun blør mye neseblod. Det er noe hun opplever som svært ubehagelig når hun er sammen med mye mennesker.  

– Da er det veldig fint at jeg har en jobb hvor jeg kan ha hjemmekontor de gangene jeg blør mye neseblod, for det oppleves veldig sjenerende, sier Marie, som jobber med informasjonssikkerhet for DNB. 

Marie får også lett store blåmerker, men disse var verre da hun var liten siden hun da falt og slo seg oftere. Selv om det ikke oppleves som et stort problem nå i dag, stopper det henne fra å gjøre noen aktiviteter. 

– Jeg står ikke på skøyter for det er ikke så gøy at det er verdt de blåmerkene jeg får om jeg faller og slår meg,  og skulle jeg gjort det måtte jeg tatt mer medisin, sier hun. 

Hun får også lett blødninger i munnen, og hun er derfor ikke noe glad i å bruke tanntråd siden det kan føre til kutt i munnen. Noe mat setter seg også i tannkjøttet hennes og lager sår som begynner å blø. 

LES OGSÅ: Derfor blør du neseblod

Store menstruasjonsblødninger 

Kvinner med von Willebrand opplever også langvarige og kraftige menstruasjonsblødninger. Det gjelder også for Marie, som bruker p-piller for å regulere disse blødningene. 

– Det å begynne på p-piller da jeg var rundt 16 år var som en drøm siden blødningene ble kortere og ikke lenger kom så hyppig, forteller hun. 

Grønhaug mener det er viktig at kvinner som opplever symptomer slik som lange og kraftige menstruasjonsblødninger,  i tillegg til symptomer som blåmerker, blod i munnhulen eller nesen, lar seg teste for von Willebrands sykdom. 

– Man kan teste seg for sykdommen ved å ta en blodprøve, sier Grønhaug. 

Selv om sykdommen er medfødt varierer det når den oppdages hos hver enkelt pasient fordi von Willebrands sykdom varierer i alvorlighetsgrad, og derfor varierer det også hvor mange og hvor kraftige symptomer den rammede personen får, ifølge Grønhaug. 

Hun forklarer at von Willebrand i utgangspunktet rammer menn og kvinner likt, men det er diagnostisert flere kvinner med von Willebrand enn menn, og det kommer først og fremst av at sykdommen oppdages på grunn av uvanlige menstruasjonsblødninger.

– Personer med von Willebrands sykdom blør i utgangspunktet lenger om de ikke får behandling enn de som ikke har sykdommen. Neseblødninger hos dem med von Willebrand kan for eksempel oppstå uten skade, og kan de kan holde på lenge og føre til lav blodprosent, fortelller hun.

I verste fall kan personer med von Willebrand blø i hjel om de ikke får behandling, ifølge Grønhaug. 

LES OGSÅ: Slik sjekker du om du er disponert for kreft 

Arvelig sykdom

– Von Willebrands sykdom kommer av at proteinstoffet von Willebrand-faktor produseres i reduserte mengder, eller produseres med en feil slik at det ikke fungerer som det skal. Dette stoffet er nødvendig for at blodplatene skal klebe seg sammen slik at de danner en plugg som stanser blødninger, forteller Turid Nymoen - sekretær i Foreningen for blødere i Norge (FBIN).

Hun forteller at sykdommen kan deles inn i type en, to og tre. Type en er den vanligste, og de som har denne typen har noe nedsatt von Willebrand-faktor i blodet. Type to er den nest vanligste, og i Norge har mellom 30 og 40 personer denne typen von Willebrands sykdom. Hos de med type to produseres von Willebrand-faktor i normal mengde, men faktoren er feilprodusert.  

Bare 16 personer er registrert med von Willebrand type tre her til lands. 

De med type tre har nesten ikke noe von Willebrand faktor i det hele tatt, og kroppen produserer oftest bare noen få prosent selv, sier Nymoen. 

Von Willebrad er en arvelig sykdom, og sykdommen går derfor igjen i familier. Hos en person med von Willebrand er det 50 prosent sjanse for at barnet også vil arve sykdommen.

– I min familie har både mamma, pappa og søsteren min, i tillegg til meg, von Willebrand, forteller Marie.  

LES OGSÅ: 10 spørsmål du bør stille foreldrene dine i forhold til sykdom

NESEBLOD ER ET VANLIG SYMPTOM: Personer med von Willebrand sykdom blør ofte mye neseblod.  Foto: Shutterstock / Lisa S.
NESEBLOD ER ET VANLIG SYMPTOM: Personer med von Willebrand sykdom blør ofte mye neseblod. Foto: Shutterstock / Lisa S. Vis mer

Kan ikke helbredes - men behandles

Selv om ikke von Willebrand kan helbredes finnes det flere medisiner som kan tas for å stanse blødningene når de først oppstår.  

-  Ved neseblødninger kan man bruke noe som heter Spongostan, som ligner litt på bomullsdotter, og disse kan puttes i nesen for å stanse blødningen, forteller Nymoen.

Hun forklarer at det også finnes en nesespray kalt Octostim som fungerer for å stanse blødningen i nesen. Cyklokapron er et annet legemiddel som brukes for å begrense blødninger i blant annet munnen.  

For de med von Willebrand type to og tre er det vanlig å tilføre von Willebrand faktor intravenøst ved å sprøyte det inn i blodårene. Marie har type 2B av sykdommen, og setter disse sprøytene på seg selv. Hun må tilføye faktor de gangene blødningene hun får ikke vil gi seg av seg selv.

– Det varierer hvor ofte jeg tar dem, noen ganger er det flere ganger i måneden, mens andre ganger kan det gå måneder mellom hver gang jeg setter sprøyter. I gjennomsnitt tar jeg nok sprøyter mellom fire til sju ganger i året, forteller Marie. 

LES OGSÅ: Blør du i munnen når du pusser tennene?

Lever som normalt 

Med dagens muligheter for behandling i Norge, kan de som har von Willebrands sykdom leve et nærmest normalt liv. Men det kan likevel være lurt å unngå aktiviteter der man i stor grad er utsatt for slag og spark.

– Men har du lyst til å gjøre noe som gir deg blåmerker, så gjør det. Blåmerker er ikke farlig, sier Grønhaug ved Senter for sjeldne diagnoser. 

For kvinner med von Willebrand påvirkes vanligvis ikke det å føde av sykdommen fordi faktornivået stiger under graviditeten, som gjør at risikoen for kraftige blødninger synker. 

– Men siden faktornivået synker etter fødselen igjen er risikoen for kraftige blødninger etter fødselen større, forteller Grønhaug, 

For personer med type tre av sykdommen kan derimot fødsler være litt mer risikofylt. Derfor er det vanlig med ekstra oppfølging under svangerskapet, og i noen tilfeller ligger de på sykehuset et par dager ekstra etter fødselen i forholdt til det som er vanlig.

LES OGSÅ: Flere tusen har alvorlig øyesykdom uten å vite det

Godt å kunne dele erfaringer

Grønhaug mener at det i noen tilfeller kan det være greit å ta noen forhåndsregler om man har von Willebrands sykdommen, som for eksempel hvis man skal ut på reise.

– Du kan gjerne reise selv om du har von Willebrand, men da er det greit å være klar over hvilke behandlingsteder som finnes på det stedet du besøker, sier Grønhaug.

Marie opplever heller ikke å ha store plager på grunn sykdommen siden medisinene hun tar er såpass gode, men hun synes likevel det er godt å ha noen å dele sykdommen med, og er derfor aktiv i FBIN. Der har hun tatt initiativ til en gruppe for unge voksene mellom 18 til 30 år innad i foreningen, hvor de blant annet drar på en årlig skitur sammen. 

– Det er godt å ha noen å snakke med og utveksle erfaringer med siden vi opplever utfordringer i hverdagen som ikke er reelle for folk flest, sier Marie. 

Har du spørsmål rundt von Willebrands sykdom, eller ønkser å vite mer kan du lese mer om sykdommen hos Senter for sjeldne diagnoser, og du kan kontakte dem på 23 07 53 40 eller på sjeldnediagnoser@oslo-universitetssykehus.no. 

LES OGSÅ: Så mye er det normalt å blø 

Sjekk KKs kjærlighetshoroskop

Saker spesielt utvalgt for deg: