Marfans syndrom:

Ingen skjønte hvorfor Hege vokste så mye

Da hun fikk vite at veksten skyldtes sykdom, skjønte hun hvor smertene kom fra.

SJELDEN SYKDOM: Hege har Marfans syndrom - en bindevevssykdom som blant annet gjør at du blir lang og tynn. FOTO: Marianne Otterdahl-Jensen
SJELDEN SYKDOM: Hege har Marfans syndrom - en bindevevssykdom som blant annet gjør at du blir lang og tynn. FOTO: Marianne Otterdahl-Jensen Vis mer
Publisert

Velkomstkoret når KK kommer til gards består av farens sju og Hege Kveums to hunder, Selma og Hera. Lille Trulte (fire måneder) kommer nysgjerrig løpende mot oss, de andre står i hundegårder på eiendommen på Nordberg i Skjåk kommune, der Hege bor med foreldrene sine. Hun vil gjerne flytte for seg selv, men må finne en plass som passer for de to elghundene også.

Inne møter vi mamma Ann Kristin Flatmoen (54) og katten Tuli (1). Ann Kristin forteller at både Hege og hennes tre brødre veide over fire kilo med fødselen, men at datteren var den lengste med sine 56 centimeter.

– Hun så aldri ut som en nyfødt baby, sier Ann Kristin og smiler til datteren, som nå måler 187 centimeter på strømpelesten.

– Helsesøster bemerket at hun vokste fort da vi var på kontroller på helsestasjonen. Faren er også høy, og vi regnet med at Hege hadde arvet hans høyde. Dessverre kom lengdeveksten av noe helt annet, men det skulle ta flere år før Hege diagnosen ingen i familien hadde hørt om før.

Fikk kallenavnet Eiffeltårnet

Hege forteller nøkternt om barndommen sin. Hun husker barnehagen som en fin tid. Skoletiden ble ganske annerledes. Det gikk ikke mange ukene før Hege fikk kommentarer som «Eifelltårnet» og «Giraffen», der hun raget ti centimeter over sine jevnaldrende. Hun opplevde utestengning og mobbing, men har alltid hatt en eller to nære venner.

Hege fikk diagnosen Marfans syndrom i 2004. Det er en arvelig bindevevssykdom. Mor Ann Kristin sier hun gjorde det dummeste hun kunne ha gjort da - nemlig å google. Hun ble livredd for alt som kunne skje med datteren, og ikke før mor og datteren fikk informasjon fra spesialister på sjeldne diagnoser, blant annet i Oslo, ble hun litt beroliget. Hun skjønte at Hege kunne få et langt, godt liv allikevel. Men angsten for komplikasjoner har hun fremdeles.

– Vi foreldre informerte om sykdommen og tok problemet med mobbing opp på foreldremøter og med lærere. Det var vondt å se venninnene bli invitert i bursdager, bare ikke Hege, sier Ann Kristin.

– Jeg ville helst deale med mobbingen selv, var redd alt skulle bli verre hvis mamma og pappa blandet seg inn, sier Hege, og forteller at mobbingen ble verre mot slutten av barneskolen og på ungdomsskolen.På bussen fra skolen, gledet hun seg hver dag til å komme hjem. Det var friplassen hennes.

UT: Jakt og skogsturer er blitt terapi for Hege. FOTO: Marianne Otterdahl-Jensen
UT: Jakt og skogsturer er blitt terapi for Hege. FOTO: Marianne Otterdahl-Jensen Vis mer

Dundra inn mål på mål

– Det jeg likte aller best var å spille håndball. Der var høyden bare en fordel, og jeg drømte om å bli proff. Jeg trente mye, til tross for lealause ledd, ryggsmerter og at jeg nesten alltid var sliten, sier Hege.

– I åttende klasse skjønte jeg for første gang hvor alvorlig diagnosen min er. Jeg satt i kantina sammen med bestevenninnen min, da det plutselig var vanskelig å puste. Venninnen min fikk tak i en lærer, de ringte mamma og jeg ble kjørt til lege, sier Hege.

– Vi fikk beskjed om at Hege var sliten og måtte hvile, men jeg slo meg ikke til ro med det, og ringte til Heges fastlege på Lillehammer. Der var beskjeden at Hege måtte pakke bagen og komme så fort hun kunne.

Én time etter at mor og datter ankom Lillehammer sykehus, lå Hege på operasjonsbordet med lungekollaps. Hun hadde en seks centimeter stor luftlomme på den ene lungen. Dette var bare starten på det som skulle bli et langt sykdomsforløp. Etter en stund var Hege tilbake på skolen, og regnet med å kunne fortsette sitt aktive liv.

Gjorde helomvending

Hun valgte idrettslinja på videregående med et helt klart mål. Det var nå hun skulle sette inn støtet og virkelig satse på håndballen. I september, da Hege gikk første året, ville spesialister fra TRS kompetansesenter for sjeldne diagnoser i Oslo være med på en trening for å se hvordan Hege fungerte. Selv var hun ikke engstelig for besøket, hun var veltrent, toppskårer og hadde det gøy på banen.

– Da jeg fikk beskjed om at idretten kunne ta livet av meg, gikk alt i svart, sier Hege stille.

– De første dagene skjønte jeg ikke hva som var meningen med livet. Jeg murte meg inne på rommet mitt, og ville ikke gå på skolen. Heldigvis var mamma der for meg hele tiden, og jeg begynte på skolen igjen. Det var slutt på mobbingen, folk hadde ikke bare vokst i lengde, men også i hue.

Men uten trening og kamper hadde Hege veldig mye fritid. Hva skulle hun fylle tomrommet med? En dag da hun kom fra skolen, så hun på en av farens hunder, som bare sto der. Hege hadde aldri vært interessert i hundene, men bestemte seg for å gå en tur med denne hunden. Hun gikk ikke mange meterne opp i skogen før hun satte seg ned. Det samme gjorde hunden.

– Jeg kan ikke forklare det, men noe skjedde der og da. Jeg gråt og snakket med hunden i flere timer, og det var akkurat som om hun forsto og prøvde å trøste meg. Vi ble sittende lenge, og jeg var som et annet menneske da jeg kom hjem igjen, sier Hege.

– Tidligere hadde jeg nærmest bodd i hallen, nå bytta jeg ut hardtrening med friluftsliv. Hundehold og jakt ble min nye interesse, og nå kan jeg ikke tenke meg et annet liv.

Selv om Hege sluttet med håndball, har sykdommen gitt henne mange utfordringer. Hun har fått beskjed om at hvis hun ikke hadde vært så godt trent, hadde hun trolig ikke tålt sykdom og operasjoner så godt.

VENN: Da Hege måtte slutte med håndball, gikk alt i svart. Så oppdaget hun farens hunder. FOTO: Marianne Otterdahl-Jensen
VENN: Da Hege måtte slutte med håndball, gikk alt i svart. Så oppdaget hun farens hunder. FOTO: Marianne Otterdahl-Jensen Vis mer

Sterk både fysisk og psykisk

Hege er født med såkalt traktbryst, det vil si at ribbeina presset brystbeinet bakover. Dette er ikke en farlig tilstand, men Hege ønsket å bli operert av estetiske grunner. Operasjonen gikk ikke så greit som hun var forespeilet, og førte til tre år med konstante smerter. Hun har hatt to lungekollapser på hver lunge, i 2010, 2013, 2016 og 2018. I tillegg har Hege gjennomgått en hjerteoperasjon.

– Jeg føler at jeg har gått glipp av mye i ungdomstiden min, men det hjelper ikke å sutre over det, sier Hege, som syntes det var stusselig å ligge på sykehus og se på Instagram at andre hadde det gøy.

– Etter at jeg ble voksen, har jeg valgt å være åpen om diagnosen, det gjør alt mye lettere både for meg selv og andre, sier Hege, som har utdannet seg til ergoterapeut og jobber deltid.

Sykdommen setter sine begrensninger, og Hege må porsjonere ut energien for ikke å bli utslitt og dårlig. Hun blir også fort andpusten, og kan ikke løfte noe tungt. Om hun kommer til å våge å få barn, vet hun ikke enda. Hege ler og sier at først må hun i tilfellet finne seg en kar.

– Jeg henter styrke i naturen, og har også begynt å jakte, sier Hege, og moren røper at hun tok jegerprøven for mange år siden. Pappa og to brødre jakter også, nå gleder familien seg til høstjakta. Hege er i full gang med å trene Trulte, som skal bli jakthund. For Hege er det godt å bli fysisk sliten ute i naturen, på den måten får hun tømt hodet.

– Hvis jeg skulle ligget på sofaen og kjent på alle smertene, hadde jeg blitt deprimert og fått enda mer vondt, sier Hege bestemt.

– Til tross for begrensninger, er jeg nå i god form både fysisk og psykisk. Det eneste jeg er redd for er at sykdommen også skal gi utslag på øynene. Men det er ikke noe jeg tenker på til daglig.

HJEM: Hege bor med foreldrene for å få plass til hundene sine som er hennes store hobby. FOTO: Marianne Otterdahl-Jensen
HJEM: Hege bor med foreldrene for å få plass til hundene sine som er hennes store hobby. FOTO: Marianne Otterdahl-Jensen Vis mer

Marfans syndrom

  • Marfans syndrom er en arvelig bindevevssykdom som kan gi symptomer og tegn fra ulike organ i kroppen, først og fremst fra øynene, hjerte- og karsystemet og muskelskjelettapparatet.
  • Dersom en av foreldrene har Marfans sykdom vil det være 50 prosent sannsynlighet for at barna får det i hvert svangerskap. I cirka 25 prosent av tilfellene oppstår en ny genforandring (spontan mutasjon), det vil si at man kan få sykdommen uten at noen av foreldrene har den.
  • Personer med Marfans syndrom er ofte svært lange og slanke, spesielt er fingre, armer og bein lange. Hos en del kan deformitet i fremre del av brystkassen skyldes overvekst av ribbena, noe som medfører at brystbeinet presses frem (kyllingbryst) eller bakover (traktbryst).
  • Det er en sjelden tilstand, men mange tilfeller er udiagnostiserte. Det antas at forekomsten er omtrent 2-3 tilfeller per 10.000 personer.

Kilde: NHI.NO

Følg på Instagram Abonner på KK magasinet

Vi bryr oss om ditt personvern

kk er en del av Aller Media, som er ansvarlig for dine data. Vi bruker dataene til å forbedre og tilpasse tjenestene, tilbudene og annonsene våre.

Les mer