Natalies hud må beskyttes døgnet rundt. Foto: Privat
Natalies hud må beskyttes døgnet rundt. Foto: Privat

Natalie (5) får ikke leke som andre barn

Svenske Natalie(5) har en hverdag som skiller henne fra andrebarn; armer og bein er alltid tildekket med tekstiler og bandasjer, og hun blirstoppet dersom hun er for ivrig i leken.

Fem år gamle Natalie lider av den svært sjeldne hudsykdommen Epidermolysis Bullosa(også kalt EB). Dette er en fellesbetegnelse på flere medfødte, genetiskoverførbare og uhelbredelige hudsykdommer. Barn med denne sykdommen blir oftekalt sommerfuglbarna, fordi huden deres er så skjør som en sommerfuglvinge.

Beskyttes hele tiden

Allerede da Natalie bare var to dager gammel, fant morenhennes en liten væskefylt blemme på fingeren hennes. Etter en hudbiopsi ble detslått fast at Natalie hadde varianten Hallopeau – Siemens, som er en vanskeligtype av dystrofe EB.

For Natalie innebærer dette at det lett oppstår skader i hudenog i slimhinnene. Om hun slår seg eller støter svakt borti noe, får hun dypesår og blemmer.

Dekker kroppen: Natalie må bruke en spesiell type bandasje-klær. Foto: Privat
Dekker kroppen: Natalie må bruke en spesiell type bandasje-klær. Foto: Privat Vis mer

Det finnes ingen botemiddel mot EB, så alt familien kan gjøreer å jobbe forebyggende for at blemmer og sår ikke skal oppstå. I tilleggforsøker de  å behandle sårene slik at degror på best mulig måte.

– Natalie har alltidspesielle bandasjer på de mest utsatte kroppsdelene, som hender, albuer, knærog føtter.  I tillegg har hun TubifastGarment på seg døgnet rundt. Dette er en type bandasjeklær som fungerer som et ekstra hudlag på henne, forklarer mamma Jenny (37).

– Vi må hele tiden gå inn og stoppe situasjoner for at hunikke skal skade seg. Vi forsøker å tenke på at hverdagen ikke bare skal beståav «nei» og «stopp», men det er en vanskelig balansegang, legger hun til.

LES OGSÅ: Brukt opp kvota ved barnets sykdom - hva nå?

Må begrenses i leken

Storebror Hugo har fått streng beskjed om aldri knuffeNatalie om de skulle være uenige. Han får heller aldri springe innendørs, slengeseg på sofaen eller kile lillesøsteren. En instruks han forstår og ettekommer,da han utallige ganger har sett moren bandasjere og behandle lillesøsterensvonde blemmer.

– I de tilfellene hvor foreldre til friske barn tenker «Hørhvor morsomt de har det. Hør hvordan de ler!». Så tenker vi i stedet «Oj hva gjørde nå. Jeg må skynde meg dit for å få stopp på leken!», forteller Jenny.

I barnehagen har Natalie en personlig assistent som passerpå henne til enhver tid.

Vedkommende har som oppgave å stoppe henne om hun hardet for travelt i leken, om hun løper, klatrer eller gjør ting som kan skadehenne.  Kontaktpersonen skal også passepå at de andre barna i barnehagen ikke er uvøren rundt henne. – De fleste barnapå avdelingen er veldig flinke til å være forsiktige rundt Natalie, men detrenger påminnelser, understreker Jenny.

Sliter med maten: Store blemmer i munn og svelg gjør det vanskelig å spise. Foto: Privat
Sliter med maten: Store blemmer i munn og svelg gjør det vanskelig å spise. Foto: Privat Vis mer

LES OGSÅ: Babybildet ble hetset på Facebook

Maten føles som piggtråd

Måltider er også en stor utfordring for Natalie, da hunalltid har sår og blemmer inni munnen.

Det som er et vanlig måltid for folkflest, kan for sommerfuglbarna fortone seg som å spise piggtråd.

Munnhulen erfylt av små åpne sår og væskefylte blemmer. Maten hennes må derfor være myk,finmost og ha ekstra olje over slik at den skal gli lettere.  

– Siden hun er tildekket året rundt, tilsetter vi ogsåD-vitaminer fordi hun får begrenset med sol på seg. Vi lager fet mat for å gihenne mest mulig næring. Et barn med EB kan trenge opp til dobbelt så myenæring som et friskt barn, slik at kroppen skal orke å lege alle sår samtidigsom man vokser og utvikles, forteller Jenny.

Natalie er like følsom på innsiden i munnslimhinnen og helemagetarmsystemet, som hun er på utsiden. I perioder kan halsen være såirritert, at hun har vanskeligheter med å svelge.

LES OGSÅ: I januar ble familiens liv snudd på hodet 

Arrvevet gir komplikasjoner

Når man har dystrofisk EB sitter problemet langt nede ihuden og blemmene som oppstår kan sammenlignes med dem man får ved entredjegrads forbrenning.

Arrene som oppstår når sårene leges, kan over tidskape problemer fordi huden blir mindre fleksibel.

Når man har mange blemmer ogsår, er man også mindre fysisk aktiv noe som igjen fører til at muskelmassereduseres og leddene kan bli stive. Feilstillinger, gangproblemer ogfinmotoriske vanskeligheter er en del av dette sykdomsbildet.

Som en forholdsvis aktiv liten jente har ikke Natalie alledisse problemstillingene ennå. Men den ene langfinger viser en tendens tilbøyning og hun sover derfor med en polstret skinne på denne hånden for å holdefingrene strukket.

HÅND OG KNÆR UNDER BANDASJER: Selv tre lag med bandasjer forhindrer ikke at Natalies hud skrelles av ved små sammenstøt. Foto: Privat
HÅND OG KNÆR UNDER BANDASJER: Selv tre lag med bandasjer forhindrer ikke at Natalies hud skrelles av ved små sammenstøt. Foto: Privat Vis mer

 

Bevisst på egen sykdom

Etter som Natalie blir eldre, blir hun stadig mer bevisst påsin egen sykdom og de begrensinger den fører med seg.

– Hun sier ofte at hun ønsker at alle sårene skal leges ogikke komme tilbake. Hun synes også at det er urettferdig at hun ikke har sterkhud som Hugo og hun er veldig lei seg over at hun har mistet de fleste avneglene sine, forteller Jenny.

– Jeg rekker ikke leke så mye, det er urettferdig, sierNatalie selv når hun forteller om hvordan det er å ha EB.

Forsøker å leve normalt

Selv om Natalie og hennes familie opplever mange utfordringer,understreker Jenny at det er viktig for dem å ikke bare fokusere på alt som ernegativt. De forsøker derfor å gjøre aktiviteter som andre familier, men på sinegen måte.

Natalie med storebror Hugo: Familien gjør alt for at Natalie skal kunne leve som alle andre. Foto: Privat
Natalie med storebror Hugo: Familien gjør alt for at Natalie skal kunne leve som alle andre. Foto: Privat Vis mer

– Til tross for at Natalie har en vanskelig diagnose, levervi et veldig normalt liv med førskole, kompiser og mye lek, sier Jenny. Familienreiser gjerne på turer til vintersportssteder, hvor de står på ski med Nataliei pulk. Snart reiser de også på sin aller første ferie til sydligere strøk.

Ser positivt på fremtiden

Foreldrene er glade for at sykdommen ikke har gjort atNatalie har havnet utenfor i forhold til andre barn. Hun leker med venner ibarnehagen og er absolutt en i gjengen. Selv om sykdommen aldri vil kunnekureres, er moren optimistisk med tanke på Natalies fremtid.

– Sykdommen kommer alltid til å begrense henne og hun vilikke kunne gjøre samme saker som vennene. Tross alle hinder, så er hun enveldig glad jente som drømmer om samme saker som sine jevnaldrende venner. Vikommer alltid til å la henne få prøve saker og oppmuntrer henne til ikke å laEB styre livet hennes, sier Jenny.

– Med den drivkraften som hun er født med,er jeg overbevist om at hun kan gå så langt som helst med det hun satser på.Hun er verdens tøffeste og kuleste jente, legger hun til med et smil. 

Følg Natalie videre og les mer om sykdommen på familiens egen blogg.

LES OGSÅ: Johan ble reddet i siste liten

  
 

Fakta om EB:

  • EB er en fellesbetegnelse på flere medfødte, genetiskoverførbare og svært sjeldne hudsykdommer.
  • Mennesker med EB har en hud som er skjør for mekaniskpåvirkning og det oppstår lett blemmedannelser i huden.
  • Sykdommen kan variere fra milde symptomer til funksjonshemmedeog livstruende skader.
  • Arr som oppstår kan gi alvorlige deformasjoner oginnskrenket bevegelighet i ledd.
  • EB kan ikke kureres, men kan med riktig behandling lindresog forebygges.
  • Debra Norge er en interesseorganisasjonfor mennesker med EB.

 

Kilde: Store medisinske leksikon

 

Til forsiden